Névrite Optique Rétrobulbaire : Comprendre les Causes, Symptômes et Traitements d'une Affection Visuelle

La névrite optique représente une inflammation du nerf optique, le conduit essentiel qui transmet les images de l'œil au cerveau, transformées en signaux électriques. Cette affection, bien que pouvant affecter un seul œil ou les deux, est à considérer comme une atteinte neuro-ophtalmologique grave, pouvant entraîner des troubles visuels significatifs et, dans certains cas, une perte de vision permanente. Elle entre dans la vaste catégorie des neuropathies optiques, qui englobent toutes les lésions et dysfonctionnements impactant le nerf optique.

Qu'est-ce que la Névrite Optique Rétrobulbaire (NORB) ?

La névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une forme spécifique de névrite optique qui se caractérise par une inflammation de la partie du nerf optique située en arrière du globe oculaire. Elle se distingue de la neuropapillite, ou neuropathie optique inflammatoire antérieure, qui touche la tête du nerf optique au niveau de la papille optique et peut s'accompagner d'un œdème papillaire. La NORB est une neuropathie optique inflammatoire démyélinisante.

Les neuropathies optiques sont des atteintes du nerf optique. Elles se traduisent en général par une amputation du champ de vision, avec une baisse de l'acuité visuelle en cas d'atteinte du champ visuel central. Leur survenue peut être aiguë et très gênante, ou au contraire lentement progressive et initialement non perçue par la personne atteinte.

Les Causes Sous-jacentes de la Névrite Optique

La cause exacte de la névrite optique est le plus souvent inconnue, mais il est largement admis qu'elle se développe lorsque le système immunitaire cible par erreur la myéline. La myéline est la substance protectrice qui recouvre les principaux nerfs de notre corps, jouant un rôle crucial en aidant les impulsions électriques à se déplacer rapidement de l'œil au cerveau.

La névrite optique découle majoritairement d'une maladie démyélinisante. Ces pathologies détruisent la gaine de myéline, la membrane qui entoure le nerf. La névrite optique est la neuropathie optique la plus fréquente chez les patients de moins de 50 ans.

Sclérose en Plaques (SEP) : La Cause Prédominante

La sclérose en plaques (SEP) est la cause prédominante de la névrite optique. Il s'agit d'une maladie auto-immunitaire où l'organisme attaque le nerf optique. D'après une étude de 2008, un pourcentage significatif de participants ayant vécu une névrite optique ont développé une sclérose en plaques par la suite. La névrite optique est souvent le symptôme inaugural de la sclérose en plaques.

Neuromyélite Optique (NMO) ou Maladie de Devic

Parmi les autres maladies démyélinisantes liées à la névrite, il y a la neuromyélite optique (NMO), également connue sous le nom de maladie de Devic (NMOSD). Cette pathologie est une maladie auto-immune qui s'attaque directement au nerf optique ainsi qu'à la moelle épinière. Elle présente des similitudes avec la sclérose en plaques, mais la neuromyélite optique n'endommage pas les nerfs du cerveau aussi souvent que la sclérose en plaques. Il y a habituellement une prise de contraste plus importante du ou des nerfs optiques dans la neuromyélite optique (NMO).

Maladie Associée aux Anticorps Anti-MOG (MOGAD)

Les anticorps anti-myéline oligodendrocyte glycoprotein (MOG) sont associés à une pathologie, la MOGAD, qui peut provoquer une inflammation du nerf optique, de la moelle épinière ou du cerveau. Comme dans le cas de la SEP et de la neuromyélite optique, des crises d'inflammation récurrentes peuvent survenir avec la MOGAD. Il est important de noter que les patients atteints de neuromyélite optique (NMO) et de MOGAD ne doivent pas recevoir certains agents modificateurs de la sclérose en plaques, qui peuvent être inefficaces ou même aggraver le pronostic.

Autres Causes Possibles

Au-delà de ces pathologies démyélinisantes, d'autres facteurs peuvent expliquer l'apparition d'une névrite optique ou de symptômes similaires :

• Maladies infectieuses : Des infections comme les encéphalites virales (en particulier chez l'enfant), la sinusite, la méningite, la tuberculose, la syphilis ou le VIH peuvent être en cause.
• Maladies auto-immunes systémiques : Le lupus systémique est une maladie auto-immune qui peut entraîner une névrite optique.
• Médicaments et toxines : Certains médicaments et toxines ont été associés au développement de la névrite optique. Il peut s'agir de produits chimiques tels que le plomb, le méthanol, la quinine, l'arsenic, l'éthambutol et certains antibiotiques. Les inhibiteurs du TNF-alpha et les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire (immune checkpoint inhibitors), deux classes de médicaments utilisés pour traiter une variété de maladies auto-immunes, peuvent également provoquer une névrite optique. Il est cependant important de noter que ces derniers provoquent généralement un autre type de neuropathie optique, plutôt qu'une vraie névrite optique.
• Métastases tumorales : Des métastases tumorales du nerf optique peuvent aussi être une cause rare.
• Anémie pernicieuse : Une carence en vitamine B12 peut, dans de rares cas, entraîner des neuropathies optiques.
• Causes idiopathiques : Souvent, la cause reste idiopathique malgré une évaluation approfondie.

Symptômes Caractéristiques de la Névrite Optique

Les symptômes de la névrite du nerf optique apparaissent souvent de façon soudaine et brutale. Ils ne touchent généralement qu'un seul œil, bien que la névrite optique puisse toucher un œil ou les deux.

Douleur Oculaire

La plupart des patients qui développent une névrite optique ressentent une douleur oculaire, souvent aggravée par le mouvement des yeux. Cette douleur est ressentie différemment chez chacun.

Perte de Vision

Le symptôme le plus notable est celui de la baisse de vision. Les patients présentent une réduction temporaire de leur vision, mais l'ampleur de la perte varie. Une perte de vision importante se développe généralement en quelques heures ou quelques jours et s'améliore totalement ou partiellement sur plusieurs semaines ou mois. Cette diminution de l'acuité visuelle peut se traduire par une sensation de vision floue ou même par une cécité totale. Elle peut aller d'un petit scotome central ou paracentral à la cécité totale.

Trouble de la Vision des Couleurs (Dyschromatopsie)

La névrite optique affecte souvent la perception des couleurs. Les couleurs peuvent apparaître plus ternes, ce que l'on appelle la dyschromatopsie. Une perte partielle de la discrimination des couleurs peut persister même après la récupération visuelle.

Autres Symptômes Visuels

• Lumières scintillantes : Certaines personnes atteintes de névrite optique déclarent voir des lumières clignotantes ou vacillantes lors des mouvements des yeux.
• Troubles du champ visuel : Des troubles visuels, comme l'apparition d'une tâche sombre dans le champ de vision (scotome), peuvent s'ajouter à la baisse de vision.
• Atteinte du réflexe photomoteur afférent : Une atteinte du réflexe photomoteur afférent est habituellement détectable si l'œil controlatéral n'est pas touché ou impliqué à un degré moindre.

Ces symptômes persistent généralement quelques semaines, voire quelques mois.

Diagnostic de la Névrite Optique

Le diagnostic de névrite optique est suspecté par l'ophtalmologue après un examen ophtalmologique complet. Il est important de consulter un ophtalmologue dès l'apparition des symptômes pour un diagnostic précis.

Examen Ophtalmologique Complet

L'examen clinique effectué par l'ophtalmologue en cas de suspicion de névrite optique comprend notamment :

• Contrôle de l'acuité visuelle, du champ de vision et de la perception des couleurs : Ces tests permettent d'évaluer l'étendue de la perte de vision, les anomalies du champ visuel et la dyschromatopsie. Le test de la vision des couleurs est un complément utile, bien que 10% des hommes, puisqu'ils présentent un daltonisme congénital, produisent des résultats faussement positifs.
• Examen biomicroscopique à la lampe à fente : Cet examen permet d'analyser la structure de l'œil.
• Fond d'œil : L'examen du fond d'œil permet de déterminer s'il s'agit d'une névrite rétrobulbaire ou d'une neuropapillite. Dans environ deux tiers des cas, l'inflammation est entièrement rétrobulbaire et la tête du nerf apparaît normale. Chez les autres, une hyperhémie et un œdème discaux sont visibles. Un aspect turgescent du nerf optique (œdème papillaire) peut apparaître et être visible lors de l'examen du fond d'œil en cas de neuropathie optique antérieure aiguë. Un creusement du centre de la tête du nerf optique peut apparaître avec le temps en cas de glaucome. Aucune traduction ne peut être visible lors de l'examen du fond d'œil en cas de neuropathie postérieure.

Imagerie Médicale

L'imagerie est essentielle pour confirmer le diagnostic et rechercher la cause de l'atteinte.

• Tomographie par cohérence optique (OCT) : L'imagerie OCT de la papille (l'insertion du nerf optique dans l'œil) permet d'observer les différentes couches de l'œil et de mettre en évidence la zone inflammatoire (hypersignal).
• Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) : L'IRM est l'examen de référence afin d'établir le diagnostic avec certitude. La neuro-imagerie, de préférence par une IRM du cerveau et des orbites avec injection de gadolinium, est recommandée et montre habituellement une prise de contraste du nerf optique. L'IRM peut également permettre de diagnostiquer la sclérose en plaques, la maladie avec auto-anticorps anti-MOG (MOGAD) et la neuromyélite optique (NMO). Les séquences IRM FLAIR (fluid attenuating inversion recovery) peuvent montrer des lésions démyélinisantes caractéristiques périventriculaires si la névrite optique a un rapport avec la sclérose en plaques. L'atteinte de la moelle épinière peut être observée dans n'importe laquelle des maladies démyélinisantes, mais elle est habituellement plus étendue dans la neuromyélite optique (NMO) et la MOGAD. Il est recommandé d'effectuer une IRM avec injection de gadolinium chez les patients jeunes qui ont des douleurs lors des mouvements oculaires et une perte de vision (par exemple, diminution de l'acuité visuelle ou de la vision des couleurs, anomalies du champ visuel) ou anomalies pupillaires afférentes. Il est également recommandé d'effectuer une imagerie de la moelle épinière chez les patients présentant des symptômes neurologiques évocateurs d'une atteinte de la moelle épinière, qui peut être observée dans la sclérose en plaques, la neuromyélite optique (NMO) ou la MOGAD.

Examens Complémentaires

En fonction des circonstances, comme la suspicion d'une sclérose en plaques, d'autres examens peuvent être demandés, tels que des analyses de sang, une IRM de la moelle épinière ou une ponction lombaire. Ces derniers ont pour but de découvrir la cause de la névrite et de prescrire un traitement adapté. Les patients qui ont des anticorps de la neuromyélite optique (NMO) et MOG dans le sérum doivent être examinés à la recherche d'une névrite optique atypique ou grave.

Traitement de la Névrite Optique

Le traitement de la neuropathie optique est fonction de sa cause. La névrite optique guérit spontanément en quelques semaines dans de nombreux cas. Cependant, pour accélérer la disparition des symptômes et éviter une récidive, un traitement est souvent prescrit.

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes sont une possibilité, en particulier en cas de suspicion de sclérose en plaques ou de neuromyélite optique (NMO). Le traitement par la méthylprednisolone (1000 mg IV une fois par jour) ou la dose bioéquivalente de prednisone orale (1250 mg une fois par jour) pendant 3 jours, suivi par de la prednisone (1 mg/kg par voie orale une fois par jour) pendant 11 jours, peut accélérer la guérison. Toutefois, le résultat visuel final est le même chez les patients simplement surveillés qui ont une sclérose en plaques ou une névrite optique idiopathique. Les corticostéroïdes précoces à forte dose peuvent améliorer les résultats dans les causes atypiques de névrite optique, telles que la neuromyélite optique (NMO) ou la MOGAD. Il est important de noter que le traitement par uniquement de la prednisone orale à faible dose n'améliore pas le pronostic visuel et pourrait augmenter les épisodes de récidives. Les stéroïdes utilisés pour traiter la névrite optique peuvent affaiblir le système immunitaire, rendant l'organisme plus sensible aux infections.

Échanges Plasmatiques

Les échanges plasmatiques sont souvent utilisés lors des attaques de la neuromyélite optique (NMO) et sont parfois utilisés dans les névrites optiques sévères d'autres causes si la névrite optique ne se rétablit pas avec des corticostéroïdes à forte dose.

Traitements Spécifiques aux Maladies Sous-jacentes

• Sclérose en plaques : Des traitements modificateurs de la sclérose en plaques doivent être administrés aux patients atteints de sclérose en plaques.
• Neuromyélite optique (NMO) : Des traitements spécifiques de la neuromyélite optique (NMO) doivent être utilisés chez les patients atteints de cette maladie.
• MOGAD : Les patients atteints de MOGAD qui ont une maladie récurrente peuvent avoir besoin d'une immunothérapie chronique.

Aides Visuelles

Des aides basse vision (par exemple, loupes, textes imprimés en gros caractères, montres parlantes) peuvent être utiles pour les patients souffrant de séquelles visuelles.

Pronostic et Séquelles Possibles

Le pronostic de la névrite optique est étroitement lié à celui de la maladie causale. La plupart des épisodes de névrite optique typique s'améliorent spontanément avec une récupération visuelle importante en 2 à 3 mois. Les symptômes de la névrite optique disparaissent généralement en 8 à 10 semaines, mais cela varie en fonction de la cause et de la sévérité de l'inflammation. Cette amélioration s'accompagne de la récupération de l'acuité visuelle. Dans la plupart des cas, elle s'améliore jusqu'à revenir à un niveau similaire à celui d'avant l'épisode de névrite.

Cependant, la névrite optique est une pathologie grave. Si de nombreux patients récupèrent une acuité visuelle correcte, les séquelles visuelles ne sont pas rares. Une baisse de vision profonde et handicapante persiste chez certains patients, et une perte partielle de la discrimination des couleurs peut persister.

Taux de Récidive

La névrite du nerf optique est une inflammation qui peut récidiver. Le taux de récidive chez les patients atteints de névrite optique est variable et dépend de l'étiologie. Les patients qui ont une maladie sous-jacente, telle qu'une neuromyélite optique (NMO) ou une MOGAD, ont des taux de récidive plus élevés au niveau du même œil ou de l'autre œil, et la récupération de la vision peut être moins bonne, en particulier dans le cas de la neuromyélite optique. Le taux de récidive est plus élevé chez les personnes porteuses d'une maladie démyélinisante, mais n'écarte pas les personnes non-porteuses. L'IRM est utilisée afin de déterminer le risque de maladie démyélinisante, en particulier la sclérose en plaques. Il n'existe malheureusement aucune façon de prévenir la récidive actuellement.

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