La sténose hypertrophique du pylore est une obstruction de la sortie de l’estomac due à l’épaississement (hypertrophie) du muscle situé à la jonction entre l’estomac et les intestins. Le muscle épaissi crée une obstruction partielle qui interfère avec le passage du contenu de l’estomac dans l’intestin grêle. Le pylore est le sphincter musculaire situé là où l’estomac rejoint la première partie de l’intestin grêle (duodénum). Habituellement, le pylore se contracte pour maintenir la nourriture dans l’estomac afin qu’elle y soit digérée puis se relâche pour permettre à la nourriture de passer de l’estomac à l’intestin. Pour des raisons que les médecins ne comprennent pas complètement, le pylore s’épaissit et se ferme parfois (sténose), obstruant le passage des aliments hors de l’estomac. Cette obstruction survient généralement un ou deux mois après la naissance.
Physiopathologie et mécanismes de l'obstruction
Le pylore est le segment le plus distal, en forme d'entonnoir, des quatre régions anatomiques de l’estomac dans le contexte du tractus gastro-intestinal. Il s'étend de l'extrémité distale du corps de l'estomac, au niveau de l'incisure angulaire, jusqu'à la jonction gastroduodénale où il se connecte à l’intestin grêle. Le canal pylorique, une partie distale plus étroite menant à l’orifice pylorique, marque la jonction entre l'estomac et le duodénum. Autour de l'orifice pylorique se trouve une épaisse couche circulaire de muscle lisse, appelée sphincter pylorique, qui contrôle l'ouverture et la fermeture de l'orifice. Le sphincter pylorique régule le passage du chyme (bol alimentaire partiellement digéré) du pylore de l'estomac vers le duodénum de l'intestin grêle.
La sténose hypertrophique du pylore s'épaissit de façon excessive, rétrécissant l'ouverture du pylore à tel point que les aliments ne peuvent plus passer librement. Ce rétrécissement progressif entraîne une obstruction appelée « olive pylorique », ce qui bloque la vidange de l'estomac. En raison d'une tension permanente du sphincter situé à la sortie de l'estomac, appelé portique gastrique, la contraction musculaire provoque un épaississement de ce muscle. L'obstruction de l'écoulement fait que le contenu de l'estomac ne peut pas passer dans le duodénum et qu'il se produit ce que l'on appelle un hyperpéristaltisme de l'estomac, c'est-à-dire une augmentation des mouvements gastriques.
Facteurs de risque et étiologie
La sténose du pylore est une malformation congénitale dont les causes ne sont pas encore établies précisément. Elle se traduit par un épaississement du muscle pylorique, situé entre l'estomac et l'intestin grêle, qui empêche le passage des aliments. Les facteurs de risque incluent :
- Sexe masculin (surtout chez les aînés, la maladie étant dix fois plus fréquente chez les garçons).
- Antécédents de sténose du pylore chez les parents ou les frères et sœurs (l'hérédité joue un rôle significatif ; les enfants d'une mère ayant été opérée ont plus de risque).
- Prise de certains antibiotiques (par exemple, l’érythromycine) pendant les premières semaines suivant la naissance.
- Tabagisme pendant la grossesse.
- Alimentation au biberon avec du lait infantile.
Une équipe danoise (H.T. Sorensen et coll.) a analysé des registres de naissances et constaté que parmi 557 996 naissances, les mères fumeuses présentaient une incidence corrélée à la pathologie. Par ailleurs, selon une étude publiée dans Jama Pediatrics, l'allaitement pourrait jouer un rôle protecteur. Après étude de dossiers médicaux, l'équipe a constaté que 19,5% des enfants porteurs de cette malformation avaient quitté la maternité nourris au biberon, contre 9,1% nourris au sein.
Sténose Hypertrophique Du Pylore : Quand Le Lait Ne Passe Plus
Symptômes cliniques chez le nourrisson
Les symptômes de la sténose hypertrophique du pylore apparaissent en général vers l’âge de 3 à 6 semaines. Les nourrissons souffrant de sténose du pylore ont faim et se nourrissent bien mais ils vomissent énergiquement (vomissements en jet ou en projectiles) peu après le repas. Ces vomissements sont alimentaires, sans bile, et se produisent généralement entre la troisième et la sixième semaine de vie. Le lait ingurgité est expulsé avec force.
Tant que la déshydratation n’est pas grave, ou que les nourrissons ne souffrent pas d’une malnutrition significative, ils semblent en bonne santé. Au bout de plusieurs jours à plusieurs semaines, les nourrissons se déshydratent progressivement et perdent du poids. Le bébé devient grognon, toujours fatigué et présente des mains et des pieds froids ou pâles. Dans certains cas, le visage du nourrisson peut prendre un aspect dit « de vieillard », présentant des rides et une expression soucieuse, phénomène lié à la perte importante de liquide. À ce stade, certains nourrissons présentent une décoloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux (jaunisse).
Approche diagnostique
Le diagnostic relève d'un examen clinique via le pédiatre ou le médecin traitant, de techniques d'imagerie et d'analyses biologiques. Le médecin pourra peut-être sentir un petit nodule (environ de la taille d’une olive) dans l’abdomen du nourrisson, correspondant à l'épaississement du muscle pylorique. Parfois, si le nourrisson est observé après avoir mangé et avant de vomir de façon violente, une contraction ondulatoire au niveau de l’abdomen, appelée onde péristaltique, peut être observée.
Cependant, l'échographie abdominale reste l'examen de référence pour confirmer le diagnostic de manière fiable et non invasive. L'échographie permet de mettre en évidence l'épaississement du pylore. Si le diamètre est supérieur à 3 mm et la longueur supérieure à 15 mm, l'indication opératoire est posée. En cas de doute ou si l'échographie n'est pas concluante, une radiographie avec contraste (série digestive haute) peut être réalisée, impliquant l'ingestion d'une substance de contraste (généralement du baryum). Parallèlement, des analyses de sang sont effectuées pour détecter une déshydratation et un déséquilibre électrolytique, notamment une alcalose métabolique causée par des vomissements sévères.
Stratégies thérapeutiques et chirurgicales
Le traitement radical est la pyloromyotomie longitudinale, qui laisse la muqueuse intacte et sépare les fibres musculaires incisées. Avant l'intervention, les médecins administrent aux nourrissons des liquides par voie intraveineuse pour traiter la déshydratation et corriger tout déséquilibre électrolytique. L'urgence est de faire un bilan des vomissements, de vérifier s’il y a des signes de déshydratation et de savoir si l'enfant peut être opéré.
L'opération chirurgicale est réalisée sous anesthésie générale. Le chirurgien coupe le muscle épaissi pour soulager l’obstruction, permettant à la préparation ou au lait maternel de pénétrer dans l’intestin grêle plus rapidement. Une autre technique, la pylorotomie laparoscopique, consiste à pratiquer trois petites incisions pour insérer des instruments fins et une caméra. Le chirurgien opère en visualisant l'intérieur de l'abdomen sur un écran, ce qui réduit le risque de traumatismes et de complications post-opératoires.
La reprise de l'alimentation pourra se faire progressivement à partir de la quatrième heure après l'opération. Les quantités de lait sont augmentées petit à petit dans les heures suivantes. L'enfant sort de l'hôpital 24 à 48 h après l'intervention. L'enfant aura une petite cicatrice située au niveau du nombril qui est recouverte d'une colle biologique ou de stéri-strips de protection. Il est possible que des vomissements continuent quelques jours après l'intervention, nécessitant parfois un traitement qui modifie la motricité digestive.
Variantes et affections apparentées chez l'adulte
Bien que majoritairement infantile, l'obstruction pylorique peut survenir chez des enfants plus âgés ou des adultes, causée par le gonflement dû aux ulcères gastroduodénaux ou à un trouble peu courant similaire à une allergie alimentaire (tel que la gastro-entérite à éosinophiles). Dans le cas de sténoses bénignes pyloro-duodénales d'origine ulcéreuse, la dilatation endoscopique est devenue une alternative efficace à la chirurgie. Ce procédé utilise un ballonnet de dilatation de 3 cm et de 10 à 20 mm de diamètre, rempli d'eau sous une pression de 45 à 55 psi pendant 60 secondes. L'évolution clinique après cette procédure est souvent favorable, évitant ainsi un acte chirurgical invasif. L'inflammation du pylore, appelée « pylorite », peut également survenir à la suite d'infections ou d'une consommation excessive d'alcool, nécessitant une prise en charge différenciée.